Odra, która przeszła do podziemia

Posłowie w akcji

Ten post napisałem już jakiś czas temu, ale czekał na dobry moment na publikację. Chyba właśnie taki moment nadszedł – niedawno powstał Zespół ds. Bezpieczeństwa Programu Szczepień, w skład którego wchodzi czterech posłów ruchu Kukiza. Nie ma wśród nich osób związanych w jakikolwiek sposób z medycyną, natomiast jest Piotr Marzec, czyli Liroy. Posłowie chcą jakoby propagować wiedzę na temat szczepionek, twierdzą, że nie mają zamiaru zniechęcać do takiej formy profilaktyki chorób zakaźnych. Z drugiej strony, na pierwszym posiedzeniu tego tworu głos miała zabrać działaczka ruchu „STOP NOP”, czyli wiodącej w Polsce organizacji antyszczepionkowej. Oczywiście żyjemy w wolnym kraju i każdy ma prawo wypowiedzieć swoje zdanie, choć najlepiej byłoby, żeby to zdanie było mądre. Tyle tytułem wstępu. Powstanie wspomnianego zespołu to tylko pretekst (tym bardziej, że posłowie jeszcze nic nie zrobili, więc nie sposób ich teraz oceniać), żeby powiedzieć o kilku bardzo poważnych sprawach.

Wszystkiemu winne NOPy

Szczepienia u dzieci to ostatnio bardzo medialny temat. Głównie za sprawą ruchu antyszczepionkowego: niepożądane odczyny poszczepienne (NOP) są wg jego przedstawicieli winne chyba wszystkim chorobom i problemom dzieci, począwszy od autyzmu, kończąc na niechęci do jedzenia brukselki. Powikłania po szczepieniach oczywiście się zdarzają, ale są one bardzo rzadkie i korzyści po stokroć przewyższają ryzyko wynikające z zachorowania na choroby zakaźne. Niestety narastająca niechęć do szczepień wynika w znacznej mierze z faktu, iż w polskich szkołach brakuje edukacji na temat ich istoty oraz powikłań chorób wieku dziecięcego, stąd młodzi i światli rodzice wynoszą wiedzę na ten temat z internetowych forów. Kilku naprawdę istotnych rzeczy na temat szczepionek ja sam dowiedziałem się (lub uświadomiłem sobie) dopiero na studiach. Wątpię, żeby rodzice, którzy nie szczepią swoich dzieci, zdawali sobie sprawę z faktu, że szczepienie nie ma jedynie za zadanie chronić tylko ich dziecka- ma to być ochrona dla całego społeczeństwa. Przyjmuje się, że jeżeli około 90% osób w kraju jest wyszczepionych przeciwko danej chorobie infekcyjnej, wytwarza się swego rodzaju kordon bezpieczeństwa i dzięki temu nie chorują także osoby nie zaszczepione. W zamyśle powinny być to jednak tylko osoby z przeciwwskazaniami do szczepienia lub z osłabionym układem immunologicznym, np. dzieci z ciężkimi niedoborami odporności, chorzy na białaczkę, czy biorcy przeszczepów. Naprawdę chcemy ich narażać? Im mniej osób jest zaszczepionych, tym mniejsza skuteczność tej kamizelki wiruso- i bakterioodpornej. Rodzice niezaszczepionych dzieci chwalą się tym, że ich pociechy nie chorują częściej niż ich rówieśnicy. Póki co jest to zapewne prawdą. Dlaczego? Tacy rodzice nie doceniają wkładu rozsądnych osób, których potomstwo jest zaszczepione, dzięki czemu zarazki do dzieci nie zaszczepionych po prostu nie mają szansy się dostać.

W USA w 2014 roku pojawiła się swego rodzaju epidemia odry. Była ona spowodowana zmniejszeniem wyszczepialności wśród dzieci, a co za tym idzie osłabieniem wspomnianego kordonu bezpieczeństwa. Niestety zachorować mogą także dzieci zaszczepione – choć to stwierdzenie pewnie mogłoby być wodą na młyn dla antyszczepionkowców. Nie wszystkie osoby, którym podana zostaje szczepionka wytwarzają odpowiednie ochronne przeciwciała – jest to niewielki procent, ale to właśnie dzięki objęciu CAŁEGO społeczeństwa programem szczepień, również te dzieci nie zachorują.

Zdrowie i życie dzieci? Czy naprawdę te niewinne choroby wieku dziecięcego mogą mieć tak poważne konsekwencje? Niestety tak. Szczególnie niebezpieczne i podstępne mogą być ich powikłania neurologiczne. Skupię się tu na dwóch chorobach: ospie, która wciąż jest stosunkowo częsta, a szczepienie jest nieobowiązkowe, oraz na odrze, która powraca w niektórych krajach w wielkim stylu (vide epidemia w USA w zeszłym roku), mimo szeroko zakrojonej akcji szczepień.

Ospa party

Ospa party – niegdyś bardzo modna impreza, na którą przychodziły dzieciaki z całego sąsiedztwa do kolegi chorego na ospę. Dzięki temu wszyscy się zarażali i przechodzili ospę jako dzieci, a rodzice mieli spokój w przyszłości- w końcu na ospę choruję się tylko raz (choć są oczywiście wyjątki). W założeniu brzmi to wcale niegłupio. W końcu trochę krostek i swędzenia jeszcze nikomu nie zaszkodziło, a szczepienie na ospę nie jest refundowane. Szczepić czy nie szczepić? Swoje zdanie w tym temacie wypowiedział poseł Wojciech Bakun, członek wspomnianego na początku zespołu:

Syna nie szczepię w ogóle. Wszelkie infekcje znosi dużo lepiej niż jego rówieśnicy. Ospę przebył, nic mu się nie stało. Może podejmuję tu jakieś ryzyko, ale robię to świadomie, widząc w jakim stanie była moja córka

Cały tekst: http://wyborcza.pl/1,75478,19599598,antyszczepionkowcy-maja-swoj-zespol-w-sejmie-posel-kukiza.html#ixzz3ziLhILGk

Jedna z asystentek, która prowadziła z moją grupą zajęcia z pediatrii, powiedziała nam, że sama miała wątpliwości, kiedy przyszło do decyzji dotyczących jej dzieci. Trafiła jednak na stażu do szpitala zakaźnego, a tam…

Napatrzyła się na jedno z możliwych powikłań ospy. Konkretnie ostre zapalenie móżdzku. Jego objawy to:

• chód na szerokiej podstawie (jak marynarz),
• niewyraźna mowa,
  
• wymioty,
  
• bóle głowy,
  
• dysmetria (dziecko poproszone o dotknięcie palcem nosa nie trafia),
• drżenie zamiarowe (w miarę ruchu, np. palcem do nosa, zwiększa się częstotliwość drżenia)

Nie brzmi to przyjemnie. Przyczyna schorzenia nie jest do końca jasna. Nie wiadomo czy wynika ona z reakcji układu odpornościowego gospodarza, czy też przyczyną jest sama infekcja wirusem ospy. Niemniej jednak w jednym z badań przeprowadzonych we Włoszech spośród wszystkich hospitalizowanych pacjentów z ospą częstotliwość tego powikłania wyniosła ponad 10%. W innych opisanych seriach przypadków częstość była znacząco niższa. Dlaczego? Okazuje się, że w tym rejonie Włoch, w którym przeprowadzono badanie praktycznie nie szczepiono dzieci przeciwko ospie.

Wirus ospy bywa też czasem bardzo cwany i może powodować zapalenie móżdżku także bez żadnych objawów skórnych (http://www.thelancet.com/journals/lancet/article/PIIS0140-6736(06)67967-1/fulltext). Rokowanie mimo dość poważnie wyglądających objawów jest względnie dobre i bardzo rzadko obecnie choroba pozostawia dalekosiężne skutki. O groźniejszych powikłaniach ospy możecie przeczytać na blogu Patolodzy na klatce oraz Sporothrix.

Odra, która przeszła do podziemia

Ostre zapalenie móżdżku będące powikłaniem ospy to jednak pikuś w porównaniu z podostrym stwardniającym zapaleniem mózgu (SSPE), które jest z kolei konsekwencją infekcji wirusem odry. Jest to rzadkie schorzenie, przykładowo w 2004 roku w Polsce odnotowano tylko jeden przypadek! Po co więc w ogóle o tym pisać? Dlatego, że w przeszłości, tzn. gdy jeszcze nie było powszechnych szczepień przypadków było więcej. W 1984 roku wskaźnik zachorowań na SSPE w Polsce wynosił 1,22 na milion osób populacji ogólnej. W erze szczepionek, w roku 1999 już tylko 0,05. Teraz jednak, kiedy zmniejsza się wyszczepialność odra może nawrócić, a wraz z nią SSPE. Najtrudniejsze w rozpoznaniu tej choroby jest to, że pojawia się w kilka (4-10) lat po przechorowaniu odry. Objawy pojawiają się w czterech etapach. Początkowe mogą być trudne do zauważenia, są to bowiem zmiany w zachowaniu oraz problemy w szkole. Jakie dziecko czasem nie zachowuje się dziwnie i nie ma dość szkoły? Drugi etap choroby objawia się już w bardziej widoczny sposób. U chorych pojawiają się skurcze mięśni. Mają one charakter mioklonii, czyli nagłych skurczów grup mięśniowych. Nie są to drżenia mięśni, które odczuwamy wszyscy i które są zwykle efektem zwykłego przemęczenia lub nadmiaru kawy, ale masywne zrywy kilku mięśni niezależne od woli. Ponadto mogą się pojawić drgawki i otępienie. Takich objawów nie da się przeoczyć. W trzecim etapie SSPE maleje ilość mioklonii, a pojawia się sztywność pozapiramidowa i stopniowo dochodzi do utraty kontaktu z chorym. Ostatnie stadium to śpiączka lub mutyzm akinetyczny (czyli brak ruchu i nic nie mówienie) oraz niewydolność autonomiczna.

SSPE to prawdziwa zebra. Nikt nie pomyśli o niej w pierwszej chwili. Nikt. W jednym z opisanych przypadków około 20-letni student trafił do szpitala z powodu trwająych od 2 dni zmian w zachowaniu. Przy przyjęciu był zdezorientowany co do miejsca i czasu. W badaniu neurologicznym lekarze zaobserwowali wzmożenie odruchów po prawej stronie ciała. Chłopak nie miał gorączki, a TK głowy oraz punkcja lędźwiowa były w porządku. Dzień po przyjęciu wystąpiły jednak u niego drgawki, a w przeprowadzonym EEG wykryto nieprawidłowości. Obraz MRI zasugerował lekarzom, że być może jest to zapalenie mózgu, włączyli więc leczenie acyklowirem (lek na opryszczkę, wirus opryszczki wywołuje bowiem ciężkie zapalenia mózgu, a innych potencjalnych wirusów i tak nie mamy jak zwalczać), amoksycyliną (antybiotyk) i fenytoiną (lek przeciwdrgawkowy). Nic to nie pomogło, co gorsza chory rozwinął porażenie połowicze prawostronne (paraliż połowy ciała) i niedrgawkowy stan padaczkowy (w tłumaczeniu z polskiego na nasze to bardzo źle). Przeprowadzono ponowną punkcję lędźwiową, płyn posiano na wszystkie możliwe podłoża, ale nie wyrosły na nich żadne bakterie ani grzyby. Płyn został nawet wysłany na PCR (wymyślne i bardzo przydatne badanie materiału genetycznego) w celu zbadania ewentualnej obecności wirusa opryszczki, cytomegalii, ospy a nawet wirusa Zachodniego Nilu. Dalej bez rezultatu. Badanie naczyń mózgowych, autoprzeciwciał i toksykologii też nic. Dopiero biopsja mózgu i kolejne EEG pozwoliło skierować diagnostykę na odpowiednie tory. Ten przydługi opis lekarskich zmagań uświadamia, że SSPE to naprawdę niezwykle trudne diagnostyczne wyzwanie. 

Choroba postępuje nieubłaganie, a rokowanie jest bardzo złe. Aż 10% chorych umiera w przeciągu około jednego miesiąca (tak jak student z powyższego przypadku, on zmarł w ciągu 6 tygodni), u 80% (!) SSPE ma przebieg podostry z czasem przeżycia 1-3 lata, a tylko u 10% osób choroba może dawać dłuższe przeżycie. To straszna statystyka. Rozpoznanie stawia się na podstawie miana przeciwciał przeciwodrowych w surowicy krwi, ich obecności w płynie mózgowo-rdzeniowym, charakterystycznym kształcie EEG (krzywa Radermeckera) i obrazie MRI.

Leczenie w zasadzie tylko odwleka nieuniknione. Najlepsze efekty uzyskano stosując dokomorowo interferon alfa. W jednym z odcinków dr House dokonał za pomocą tego leku cudownego uleczenia SSPE u nastoletniego chłopaka – medyczny przegląd tego odcinka znajdziecie tutaj.

W jaki sposób wirus, który spowodował chorobę w przeszłości, po wielu latach powoduje zupełnie nowe i ciężkie objawy? Prawdopodobnie po zwalczeniu przez pacjenta odry, wirus może przejść do walki w podziemiu, czyli ukrywać się w układzie chłonnym gospodarza. Po kilku latach może dojść do mutacji wirusa (nie ma już takiego samego materiału genetycznego jak wtedy kiedy spowodował odrę) i zaczyna on atakować mózg chorych. Świadczy o tym obecność wtrętów w komórkach mózgu, które są zbudowane z fragmentów wirusa (widoczne na zdjęciu). Choroba dotyczy zarówno istoty białej jak i szarej mózgu, zajęte są neurony i oligodendrocyty. Układ odpornościowy gospodarza też wariuje. Zwiększa się produkcja przeciwciał, ale za to inne zjawiska immunologiczne (odpowiedź komórkowa) są upośledzone.

A. Przekrój czołowy mózgu z przebarwieniami istoty szarej i rozmiękaniem w korze ciemieniowej i w ciele modzelowatym. B. przekrój osiowy śródmózgowia z obszarami szarych przebarwień. C. barwienie hematoksyliną-eozyną. Na strzałce wtręty Cowdry A wewnątrz neuronów. D. Antygeny wirusa odry ukazane barwieniem z użyciem ludzkich przeciwciał przeciwodrowych IgG CC BY-NC 3.0 Kandadai RM, Yada P, Uppin MS, et al. Fulminant Subacute Sclerosing Panencephalitis Presenting with Acute Ataxia and Hemiparesis in a 15-Year-Old Boy. Journal of Clinical Neurology (Seoul, Korea). 2014;10(4):354-357. doi:10.3988/jcn.2014.10.4.354.

Cały ten wpis ma w sumie jeden cel: żeby jak najwięcej osób dowiedziało się o ciężkich powikłaniach chorób wieku dziecięcego, takich jak ospa czy odra, a dzięki temu może choć jedna osoba przeciwna szczepionkom przejrzy na oczy. Poniżej wrzucam jeszcze filmik, na którym widać skutki SSPE oraz można posłuchać opowieści matki chorej dziewczyny o szczepieniach i o zmaganiach z chorobą:

Literatura:

Bozzola E, Bozzola M, Tozzi AE, et al. Acute cerebellitis in varicella: a ten year case series and systematic review of the literature. Italian Journal of Pediatrics. 2014;40:57.

Faivre A, Souraud J-B, McGonigal A, Alla P, Grapperon J, Valance J. Fulminant adult-onset subacute sclerosing panencephalitis: a case report. BMJ Case Reports. 2009;2009:bcr09.2008.0922.

Ratzka P, Schlachetzki JC, Bähr M, Nau R. Varicella zoster virus cerebellitis in a 66-year-old patient without herpes zoster. Lancet. 2006;367:182

Schönberger K, Ludwig M-S, Wildner M, Weissbrich B. Epidemiology of Subacute Sclerosing Panencephalitis (SSPE) in Germany from 2003 to 2009: A Risk Estimation. Vartanian J-P, ed. PLoS ONE. 2013;8(7):e68909..

Sobczyk W. Podostre stwardniające zapalenie mózgu. Polski przegląd neurologiczny.  2006;2:1-6