Zespół Łucji Frey – polski eponim z tragiczną historią w tle

Barr była kobietą!

Nazwy chorób i objawów to w znacznej mierze eponimy, czyli określenia pochodzące od nazwisk. Z reguły biorą się od odkrywców schorzenia, czasami pacjentów, u których pierwszy raz je opisano, choć bywają i inne etymologie nazw eponimicznych. Jedno jest jednak pewne – niewiele jest nazwisk lekarek, od których wzięły się medyczne terminy. A nawet jeśli już tak się stało, to większość lekarzy ma tendencję do maskulinizacji takiej nazwy. Klasyk to oczywiście wirus Epsteina-Barr, który namiętnie jest przeinaczany na wirus Epsteina-Barra, choć Yvonne Barr, jak możecie już wywnioskować z imienia, była kobietą. Jeszcze mniej jest Polek, których nazwiska uwieczniono w eponimach. Jednym z wyjątków jest Łucja Frey, polska neurolog żydowskiego pochodzenia, która jako pierwsza szczegółowo opisała bardzo interesujący zespół neurologiczny, dziś znany na całym świecie jako zespół Frey (więcej o kobietach-badaczkach, których nazwiska stanowią źródłosłów dla eponimów znajdziecie tutaj).

Historia Łucji Frey

Historia samej Frey jest niestety tragiczna. Urodzona w 1889 roku, niezwykle pracowita lekarka, która swoje życie zawodowe spędziła we Lwowie. Współpracownicy i znajomi opisywali ją jako niezwykle pracowitą, skromną osobę, która zawsze starała się dotrzeć do sedna badanego przez siebie problemu. Niestety po wybuchu II wojny światowej, gdy wojska radzieckie zajęły Lwów jej mąż został aresztowany i prawdopodobnie zamordowany. Później, gdy w mieście pojawili się Niemcy, Frey trafiła do getta, gdzie dalej służyła chorym. Ostatni ślad po niej pochodzi z 1 kwietnia 1942 roku. Jak zginęła – nie wiadomo, choć przypuszczalnie została zamordowana 20 sierpnia 1942 podobnie jak około 400 pacjentów i innych członków personelu kliniki w getcie. Słuch zaginął również o jej krewnych i możemy się tylko domyślać, że ich niestety też spotkał tragiczny los. Na szczęście, jak wspomniałem powyżej, Łucja Frey pozostawiła po sobie dorobek naukowy. Jest on niewielki, ale po dziś dzień godny uwagi. Najważniejszym jego elementem jest opis zespołu nerwu uszno-skroniowego (zdjęcie Frey wraz z rysunkiem obrazującym przyczyny opisanego przez nią zespołu możecie zobaczyć u góry wpisu, źródło: Neurology 2005 vol. 65 no. 11 E24).

Przypadek pacjenta opisywała tak:

„Ch. B., 25-letni trykociarz, został raniony w końcu roku 1920 kulą karabinową poza kątem żuchwy po stronie lewej. Mimo, że rana była powierzchowna, chory bezpośrednio po zranieniu stracił przytomność, tak że nie wie, kiedy został przywieziony do szpitala. Tu po odzyskaniu przytomności zauważył, że cała lewa połowa twarzy jest silnie obrzmiała. Po tygodniu zapadł na dur powrotny, a w cztery tygodnie później na dur plamisty. Przez cały czas trwania tych chorób policzek lewy był obrzmiały, a mniej więcej w cztery miesiące po zranieniu zaczęła wyciekać z ucha ropa. Otiatra stwierdził wówczas (w marcu 1921) przetokę w przewodzie zewnętrznym przy nieuszkodzonej błonie bębenkowej. Wykonano nacięcie w miejscu pierwotnego zranienia, potem obrzęk zaczął ustępować, a twarz wróciła z czasem do stanu normalnego. Mniej więcej w miesiąc po operacji zauważył chory, że podczas jedzenia poci się po lewej stronie twarzy doznając równocześnie uczucia gorąca w tej okolicy. Z czasem pocenie to nasilało się, a od roku stało się tak znaczne, że otoczenie zaczęło zwracać na to uwagę. Zresztą chory nie odczuwa żadnych dolegliwości a zasięga porady lekarskiej z powodu wstydu, „ludzie bowiem sądzą, że je tak żarłocznie” – źródło – Wikipedia 

Zbłądzone nerwy

W skrócie problemem owego pacjenta było jednostronne pocenie twarzy podczas jedzenia, które wystąpiło po urazie. Cóż to za czary? Chodzi tu o kłopoty z nerwem uszno-skroniowym, który bardzo polubiłem podczas nauki anatomii na studiach. Nervus auriculo-temporalis, bo takie urocze miano nosi w języku łacińskim, jest gałęzią nerwu żuchwowego. Ma on bardzo charakterystyczny przebieg, wychodzi z tylnego obwodu nerwu żuchwowego i biegnie ku tyłowi na swoim przebiegu tworząc pętelkę wokół tętnicy oponowej środkowej – dzięki temu można go łatwo rozpoznać na preparatach anatomicznych.

pętelka

Preparat anatomiczny z zaznaczonymi na żółto nerwami – widoczna jest pętla, którą nerw uszno-skroniowy otacza tętnicę oponową środkową. Jeśli to zdjęcie wygląda wam jak jeden wielki syf, to wiedzcie, że tak właśnie wygląda w praktyce nauka anatomii 🙂 Auriculotemporal Nerve – A Study on its Roots http://www.ojhas.org/issue57/2016-1-8.html CC BY-ND 2.5 IN

Unerwia czuciowo okolicę skroniową, ale biegną w nim także włokna zazwojowe przywspółczulne, które unerwiają śliniankę przyuszną, ale niejako „na gapę” przebiegają przez niego włókna przywspółczulne, pochodzące pierwotnie z nerwu językowo-gardłowego. Te włókna unerwiają śliniankę przyuszną i dzięki nim, podczas jedzenia, przyusznica wydziela ślinę. W tej samej okolicy biegną włókna współczulne, które unerwiają naczynia i gruczoły potowe skóry policzka.

Gdy dojdzie do urazu lub operacji okolicy ślinianki przyusznej, może nastąpić uszkodzenie nerwu uszno-skroniowego. W trakcie powrotu do zdrowia zniszczone włókna przywspółczulne (czyli te odpowiedzialne za wydzielanie śliny) zaczynają regenerować, ale niestety ten proces często jest nieprawidłowy. Regenerujące się włókna mogą zacząć wnikać do gałązek nerwu wiodących transmisję współczulną do gruczołów potowych i naczyń. Jaki będzie tego efekt? Od teraz przy każdym posiłku włókna przywspółczulne będą nie tylko pobudzały wydzielanie śliny przez śliniankę przyuszną, ale również pocenie się i zaczerwienienie skóry policzka (te ostatnie w wyniku rozszerzenia naczyń). Łucja Frey jako pierwsza przedstawiła taką patogenezę, co świadczy o jej ogromnej wiedzy anatomicznej i kreatywnym myśleniu.

frey2

Moje własne dzieło przygotowane w Paintcie, pokazujące w schematyczny sposób przyczynę objawów pojawiających się w zespole Frey: u góry stan fizjologii, u dołu patologiczne unerwienie powstające w zespole nerwu uszno-skroniowego.

Czasami objawy zespołu Łucji Frey nie są oczywiste albo po prostu trzeba je obiektywnie potwierdzić. Wykonuje się wtedy test jodowo-skrobiowy po prowokacji pokarmem. Na badaną okolicę nakłada się jodynę, a po jej wyschnięciu pokrywa się ten obszar warstwą skrobi. Miejsce, w którym występuje nadmierna potliwość wybarwia się na niebiesko lub brązowo.

Zespół krokodylich łez

Bardzo podobnym schorzeniem do opisanego powyżej jest tzw. zespół krokodylich łez. Objawia się on wydzielaniem łez podczas posiłku i to niezależnie od tego czy jest pyszny czy obrzydliwy. Spowodowany jest najczęściej nieprawidłową regeneracją włókien nerwowych po obwodowym porażeniu nerwu twarzowego. Włókna przywspółczulne pierwotnie zaopatrujące ślinianki gubią się i zmieniają trasę: wędrują w stronę gruczołów łzowych. Podczas jedzenia dochodzi do pobudzenia wydzielania łez, zamiast jedynie śliny.

Mam nadzieję, że wpis się Wam podobał, a tych, którzy jeszcze nie lubią Zebr w galopie na fejsiku serdecznie do tego zapraszam – link

Źródła:

Auriculotemporal Syndrome (Frey Syndrome) Motz K Kim Y. Otolaryngologic Clinics of North America 2016 vol: 49 (2) pp: 501-509

Wikipedia, Łucja Frey-Gottesman

Anatomia człowieka : podręcznik dla studentów. T. 4, / red. nauk. Olgierd Narkiewicz, Janusz Moryś ; aut. Olgierd Narkiewicz, Jerzy Dziewiątkowski

Reklamy