Złamane serce w pułapce na ośmiornice

Złamane serce. Efekt nieodwzajemnionego uczucia, odrzucenia, rozstania lub śmierci ukochanej osoby.Używamy go w znaczeniu metaforycznym, odnoszącym się raczej do sfery uczuć i mózgu, a nie do przyziemnego mięśnia jakim jest serce. Jednak okazuje się, że ciężki stres emocjonalny, jakim jest np. śmierć współmałżonka, faktycznie może wpłynąć na serce jako narząd. Poznajcie kardiomiopatię takotsubo, czyli złamane serce w pułapce na ośmiornice.

Kardiomiopatia takotsubo (TTC) jest ostrą chorobą serca zaliczaną do pierwotnych nabytych kardiomiopatii, czyli grupy chorób prowadzących do nieprawidłowego działania mięśnia serca. Po raz pierwszy została opisana w Japonii w 1991, a nazwę czerpie z osobliwego kształtu jaki w typowej postaci TTC przybiera lewa komora serca w późnoskurczowej fazie cyklu pracy i przypomina pułapkę służącą niegdyś japończykom do połowu ośmiornic (jap. : tako- ośmiornica, tsubo- naczynie).

takot

Pułapka używana przez japończyków do połowu ośmiornic. CC BY 2.5 Roshanzamir S, Showkathali R. TakoTsubo Cardiomyopathy A Short Review. Current Cardiology Reviews. 2013;9(3):191-196.

Nazywana jest także zespołem złamanego serca lub kardiomiopatią wywołaną stresem, za sprawą związku pomiędzy czynnikami psychicznymi i fizycznymi, a wystąpieniem objawów.

Typowym przykładem klinicznym może być starsza pani, która świeżo straciła ukochanego męża. TTC najczęściej bowiem dotyka kobiet w wieku około- i postmenopauzalnym, co wiązane jest ze zmiejszeniem kardioprotekcyjnego (tzn. ochraniającego serce) działania estrogenów. Oczywiście przyczyną TTC może być każdy inny duży stres psychiczny, nie tylko związany ze śmiercią bliskich osób (co byłoby najbliższe powszechnemu rozumieniu „złamanego serca”). Przykładowo, w Japonii zanotowano całą serię przypadków tej choroby po trzęsieniu ziemi; opisano też TTC u mężczyzny uprawiającego seks z dużo młodszą kobietą (a to z kolei chyba trudno nazwać traumą).

Czy serce faktycznie się „łamie” lub „pęka”? Nie, natomiast wykazuje przejściowe i odwracalne zaburzenia kurczliwości lewej komory obejmujące segmenty środkowe i/lub koniuszkowe lewej komory serca. W literaturze pisze się o zespole balonującego koniuszka, ponieważ w echokardiografii widoczne jest jego uwypuklenie podczas skurczu komory (przypomina to pompowanie balona, spójrzcie na gify – źródło).

tako1

Ruchy prawidłowo kurczącej się lewej komory

tako2

Balonujący koniuszek w kardiomiopatii takotsubo

Najczęstszymi objawami TTC w badaniu podmiotowym jest nagły spoczynkowy ból w klatce piersiowej o lokalizacji zamostkowej, któremu w większości przypadków towarzyszy duszność spoczynkowa. Niekiedy pierwszymi objawami TTC są kołatania serca, omdlenie, ogólne osłabienie lub kaszel. Te symptomy mogą doskonale imitować zawał serca, czyli ostry zespół wieńcowy (OZW): szacuje się, że 5-10% kobiet przyjętych do szpitala z podejrzeniem OZW, w rzeczywistości cierpi na kardiomiopatię wywołaną stresem. Pacjenci z rozpoznaną TTC stanowią 1-3 % wszystkich chorych z podejrzeniem zawału mięśnia sercowego poddawanych koronarografii. Mamy więc do czynienia z medyczną zebrą, która sprytnie naśladuje objawy innej choroby.

Co leży u podłoża nieprawidłowego funkcjonowania serca w TTC? Prawdopodobnie winowajcami są katecholaminy, tj. adrenalina i noradrenalina, hormony wydzielane w sytuacji ostrego stresu. Fizjologicznie, działając przez swoje receptory w sercu, przyspieszają jego akcję oraz zwiększają kurczliwość, co można odczuć jako „walenie” serca np. przed wejściem na trudny egzamin. Stężenie endogennych katecholamin w osoczu pacjentów z TTC jest w pierwszych dobach hospitalizacji 2-3-krotnie wyższe niż u pacjentów z zawałem serca . Patologicznie wysokie stężenia, zwiększając ilość wolnych rodników, mogą wykazywać bezpośrednie działanie toksyczne na komórki mięśnia sercowego, np. przez zwiększenie stresu oksydacyjnego oraz przeładowania cytoplazmy komórek serca wapniem. Najwięcej takich receptorów znajduje się na koniuszku lewej komory. Sam koniuszek różni się trochę budową od reszty serca, ponieważ nie ma trzech warstw mięśniówki i w obliczu nadmiaru katecholamin może utracić elastyczność. Ponadto dochodzi do zaburzeń w mikrokrążeniu i skurczu tętnic wieńcowych, co powoduje względne niedokrwienie i upośledza pracę serca.

Takotsubo_ultrasound

Kardiomiopatia takotsubo w ECHO serca. Widoczny balonujący koniuszek. By Tara C Gangadhar, Elisabeth Von der Lohe, Stephen G Sawada and Paul R Helft [CC BY 2.0 (http://creativecommons.org/licenses/by/2.0)%5D, via Wikimedia Commons

Wnikliwe badania pozwoliły stwierdzić, że zarówno TTC jaki i OZW wykazują sezonowe wzorce w występowaniu. Udowodniono, ze zawał ściany przedniej mięśnia sercowego występuje częściej zimą, natomiast TTC latem. Obie choroby spotykamy też częściej na początku tygodnia. Czym może to być spowodowane? Nasze organizmy podporządkowane są rytmom dobowym (sen/czuwanie) oraz sezonowym (np. cykl miesięczny). W ciągu roku zmieniają się stężenia hormonów i przypuszcza się, że pik wydzielania katecholamin występuje latem. Nakładający się na to wyrzut tych hormonów spowodowany ciężkim stresem zwiększałby prawdopodobieństwo zachorowania na TTC. Z kolei wzrost częstości występowania OZW zimą, prawdopodobnie wiąże się z tym, że niska temperatura powoduje skurcz naczyń krwionośnych, wzrost ciśnienia i zwiększa tendencje prozakrzepowe.

Z punktu widzenia lekarza, kardiomiopatię Takotsubo należy podejrzewać u pacjenta, u którego nagle wystąpił ból w klatce piersiowej, w EKG obserwuje się zmiany sugerujące ostre niedokrwienie mięśnia sercowego, w echokardiogramie występują zaburzenia kurczliwości, a koronarografia (tj. bardzo dokładne badanie tętnic wieńcowych) nie ujawnia istotnych przewężeń w nasiedziowych tętnicach wieńcowych. Najczęściej stosowanymi kryteriami rozpoznania są zmodyfikowane kryteria z Mayo Clinic (za Rozwodowską i wsp.):

  1. Przemijająca hipokineza, akinea lub dyskineza środkowych segmentów lewej komory z lub bez zajęcia koniuszka; regionalne zaburzenia kurzczliwości swoim zasięgiem wykraczają poza obszar ukrwienia jednej tętnicy wieńcowej
  2. Nieobecność choroby wieńcowej lub angiograficznych dowodów występowania pękniętej blaszki miażdżycowej
  3. Nowe nieprawidłowości w EKG (uniesienie ST i/lub odwórcenie T) lub podwyższone stężenie troponin
  4. Wykluczenie: przebytego niedawno urazu głowy, krwawienia wewnątrzczaszkowego, guza chromochłonnego, zapalenia mięśnia sercowego, kardiomiopatii przerostowej
    Do rozpoznanie konieczne jest spełnienie wszystkich 4 kryteriów.

Zespół złamanego serca, mimo dość burzliwych objawów, ma śmiertelność wewnątrzszpitalną od 0% do 8%. Uważa się, że zaburzenia kurczliwości lewej komory ulegają pełnemu wycofaniu w czasie od kilku dni do kliku tygodni. Rokowanie odległe u pacjentów, którzy przeżyli ostrą fazę choroby jest dobre, a przewidywany czas przeżycia nie różni się w tej grupie istotnie, w porównaniu z populacją ludzi zdrowych. Krótko mówiąc: czas goi rany. TTC może mieć charakter nawrotowy. Nawroty występują u ok 10% pacjentów.

Opracowała: Anna Nowacka

Referencje:

Tako-tsubo cardiomyopathy – stress induced cardiomyopathy. Typical symptoms – atypical
condition. Case report Stadnicki, Tomasz; Janus, Przemysław; Dydoń, Agata. (2013) Problemy Medycyny Rodzinnej vol. 2 (42) p. 62–65

Kardiomiopatia tako-tsubo -problem kliniczny [takotsubo cardiomyopathy – A clinical problem]. Rozwodowska, Małgorzata; Łukasiewicz, Aleksander; Sukiennik, Adam; Świątkiewicz, Iwona; Rychter, Marcin; Kubica, Jacek (2010) Folia Cardiologica Excerpta vol. 5 (5) p. 298–304

Tako-tsubo cardiomyopathy: is there a preferred time of onset? Bossone, Eduardo;  Citro, Rodolfo;  Eagle, Kim A;  Manfredini, Roberto (2011) Internal and emergency medicine vol. 6 (3) p. 221-6

Summer preference in the occurrence of takotsubo cardiomyopathy is independent of age. Manfredini, Roberto;  Citro, Rodolfo;  Previtali, Mario;  Armentano, Corinna;  Patella, Marco Mariano et al. (2009) Journal of the American Geriatrics Society vol. 57 (8) p. 1509-11

Reklamy

Pokaż mi swoje paznokcie, a powiem ci na co chorujesz.

Każdy student medycyny wie, że najważniejszym etapem stawiania diagnozy jest wywiad, czyli szereg bardziej i mniej istotnych informacji jakie można uzyskać od pacjenta: na co się w danej chwili skarży, jak opisuje swoje objawy, na co chorował wcześniej, jakie występowały choroby w rodzinie na cztery pokolenia wstecz, a nawet czy hoduje w domu chomiki. Wszystkie informacje są potencjalnie użyteczne. Wykazano, że do właściwego rozpoznania przyczyny dolegliwości w 60% przypadków wystarczy odpowiednio zebrany wywiad. Drugim filarem postępowania diagnostycznego jest badanie fizykalne, a w nim na pierwszym miejscu stoi – jak dziwnie by to nie brzmiało – oglądanie. Chorego najlepiej jest obejrzeć od stóp do głów, ponieważ pod grubymi warstwami ubrań mogą skrywać się przeróżne objawy chorobowe, jednak dziś będzie mowa o symptomach dostrzegalnych bardzo łatwo, bez potrzeby rozbierania pacjenta. Spójrzcie na krótki przegląd objawów pt. „Pokaż mi swoje paznokcie, a powiem ci na co chorujesz”.

Na początek jednak kilka słów o tym czym w ogóle jest paznokieć. Paznokieć to wytwór naskórka, składający się z twardej blaszki i korzenia paznokcia, która pokrywają paliczek dystalny (konkretnie jego grzbietowo-końcową część). Jasna przestrzeń oddzielona półkolistą linią znajdująca się u podstawy blaszki paznokcia to obłączek. Dlaczego różni się on kolorem? W tym obszarze blaszki znajdują się maleńkie pęcherzyki powietrza, które załamują światło. Korzeń paznokcia, czyli miejsce jego zakotwiczenia, jest pokryty fałdem skórnym (tzw. wałem paznokcia). Zarówno korzeń, jak i blaszka spoczywają na łożu paznokcia, które ku tyłowi przechodzi w macierz; w tej ostatniej znajdują się komórki macierzyste, które dzielą się, a nowo powstałe komórki potomne migrują i różnicują się w komórki zrogowaciałe, co ostatecznie powoduje wzrost blaszki paznokcia i jej rogowacenie.

Zmiana wyglądu paznokci może być wywołana szeregiem rozmaitych chorób. Przede wszystkim są to oczywiście schorzenia dermatologiczne, np. grzybica czy łuszczyca, jednak dziś postaram się udowodnić, że paznokcie są zwierciadłem kondycji całego organizmu i chorób różnych układów. Już Hipokrates zauważył, że palce pałeczkowate i związane z nimi paznokcie zegarkowe mogą być objawem wielu chorób. Przed wami przegląd najważniejszych zmian wyglądu paznokci, które występują na podłożu niedermatologicznym.

Choroby układu oddechowego

paznokcie zegarkowe (o kształcie szkiełka od zegarka) – towarzyszą palcom pałeczkowatym i są chyba najbardziej znanym objawem choroby niedermatologicznej pojawiającym się na dłoniach. W tym przypadku dochodzi do zmiękczenia łoża paznokcia i zmiany kąta Lovibonda (spójrzcie na rysunki) i jednoczesnym pogrubieniu paliczków dystalnych. Żeby sprawdzić czy paznokcie faktycznie są zegarkowe, warto ocenić objaw Schamrotha (znowu spójrzcie na rysunek). W 90% przyczyną są zmiany w układzie oddechowym (tj. rak płuca, rozstrzenie oskrzeli, włóknienie płuc, sarkoidoza itp.) oraz choroby sercowo-naczyniowe (np. podostre zapalenie wsierdzia, płucne przetoki tętniczo-żylne). 5% przypadków jest objawem chorób przewodu pokarmowego (głównie choroby Crohna i wrzodziejącego zapalenia okrężnicy, marskość wątroby). Może się także pojawić w nadczynności tarczycy.

lovibond1

paznokcie typu „arlekin” – można je zaobserwować u osób, które niedawno rzuciły palenie papierosów. Tyczy się to tylko tzw. „heavy smokers”, których paznokcie przebarwiły się pod wpływem dymu papierosowego. Po skończeniu z nałogiem, nowo powstałe fragmenty blaszki paznokciowej będą miały normalne zabarwienie, natomiast dalsza część, dalej nosi znamiona palenia.

 

Choroby układu krążenia

objaw drzazgi – to małe linijne wybroczyny pod paznokciami, które towarzyszą infekcyjnemu zapaleniu wsierdzia. Na dłoniach warto poszukać także innych objawów IZW, tj. objawu Janewaya (krwotoczne, niebolesne zmiany na dłoniach i stopach) oraz guzków Oslera (te z kolei są bolesne). Wszystkie te zmiany skórne wynikają z zapalenia naczyń wtórnego do ich uszkodzenia przez krążące we krwi kompleksy antygen-przeciwciało.

tętno Quinckego – naprzemienne blednięcie i czerwienienie łoża paznokcia, które jest spowodowane ciężką niedomykalnością zastawki aortalnej

pośrodkowa kanalikowa dystrofia paznokci Hellera – to biegnący podłużnie i pośrodkowo kanał w blaszce paznokcia. Kształtem może przypominać jodłę (tak jest na zdjęciu poniżej). Zwykle przyczyna tego stanu nie jest możliwa do ustalenia, ale może być też objawem poważnych chorób tętnic obwodowych, niedożywienia i powtarzających się urazów dystalnych części palców.

heller

Pośrodkowa kanalikowa dystrofia paznokcia. http://www.indianpediatrics.net/nov2013/nov-1073.htm

 

Choroby nerek

paznokcie Lindsaya (half and half nails) – opisane po raz pierwszy w 1967 roku jako czerwone, różowe lub brązowe paski zajmujące dystalną część łoża paznokcia. Są charakterystyczne dla przewlekłej niewydolności nerek. Jasne zabarwienie bliższej części paznokcia wynika prawdopodobnie z przewlekłej niedokrwistości, a brązowe przebarwienie – ze zwiększonego odkładania melaniny (prawdopodobnie wywołanej zwiększonym stężeniem hormonu stymulującego melanocyty beta-MSH).

lindsay

Paznokcie Lindsaya u 10-letniego chłopca z przewlekłą niewydolnością nerek. CC BY-SA 3.0 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4252964/

paznokcie Muehrcke’go – to białe linie układające się równolegle do obłączka. Pojawiają się z powodu zmian w naczyniach biegnących w łożu paznokcia, dlatego też nie przemieszczają się wraz ze wzrostem paznokcia i chwilowo znikają gdy się na niego naciśnie. Najczęściej występują w stanach hipoalbuminemii, czyli np. w zespole nerczycowym, w którym dochodzi do utraty albumin z moczem.

Choroby wątroby

paznokcie Terry’ego – są podobne do paznokci Lindsaya: białe proksymalnie (efekt mlecznego szkła z zanikiem obłączka), ale z normalnym zabarwieniem dalszej części. Zwykle obserwuje się je u pacjentów z marskością wątroby, ale także w zastoinowej niewydolności serca, cukrzycy i po przeszczepieniu nerki.

 

niebieskie paznokcie – mogą być objawem choroby Wilsona (czyli genetycznie uwarunkowanym zaburzeniem wydzielania miedzi do żółci, które może doprowadzać do m.in. do marskości wątroby) lub hemochromatozy (odkładanie nadmiernych ilości żelaza w organizmie)

Choroby endokrynologiczne

podłużne ciemne przebarwienia paznokci – występują w pierwotnej niedoczynności kory nadnerczy, tj. w sytuacji kiedy organizm próbuje skompensować niedobór hormonów kory nadnerczy poprzez zwiększone wydzielanie ACTH przez przysadkę. Pewnym efektem ubocznym jest także wzrost produkcji MSH, czyli wcześniej wspomnianego hormonu stymulującego melanocyty. Dochodzi więc do ciemnienia skóry (dawna nazwa choroby Addisona, która jest jedną z postaci niedoczynności kory nadnerczy to „cisawica”) oraz paznokci.

paznokcie Plummera – to rodzaj onycholizy (czyli oddzielanie się dalszej części blaszki od łoża paznokcia), dotyczący głównie czwartego i piątego palca. Występuje w nadczynności tarczycy na tle choroby Gravesa

Inne lub mniej specyficzne zmiany

linie Beau – są to poprzeczne bruzdy w blaszce paznokcia, które są stygmatem pozostającym po jakimś bardzo stresującym wydarzeniu, które czasowo przerwało formowanie paznokcia. Zwykle są najlepiej widoczne na kciukach i paluchach. Co ciekawe, można oszacować czas od wystąpienia stresora mierząc odległość pomiędzy linią Beau a wałem paznokciowym. Najczęściej są następstwem: poważnej infekcji, zawału serca, wstrząsu, hipokalcemii i dużych zabiegów chirurgicznych.

linia Meesa – to pojedyncza, poprzecznie biegnąca biała linia, która może występować na wielu paznokciach. Klasyczne opisy wiązały jej występowanie z zatruciem arsenem (może on też powodować zmiany zabarwienia włosów, przypominam tutaj jeden ze starszych wpisów). Obecnie wiadomo, że może pojawić się także w chłoniaku Hodgkina, zastoinowej niewydolności serca oraz w zatruciu tlenkiem węgla (II). Zdjęcie porównujące linię Meesa i Beau znajdziecie tutaj.

koilonychia, czyli inaczej paznokcie łyżeczkowate – to zjawisko zupełnie normalne u dzieci, które ustępuje z wiekiem. Dobrym sposobem na ocenę, czy faktycznie mamy do czynienienia z koilonychią, jest przeprowadzenie testu z kroplą wody – jeżeli nie spływa ona z paznokcia, tzn. że faktycznie jest on łyżeczkowaty. U dorosłych może być wywołana niedoborem żelaza, cukrzycą, niedożywieniem (szczególnie niedobory aminokwasów siarkowych), toczniem i chorobą Raynauda.

W najbliższym czasie szukajcie na fejsbuku jeszcze kilku innych ciekawych objawów widocznych na paznokciach.

Referencje:

Nail as a window of systemic diseases. Singal, Archana;  Arora, Rahul Indian dermatology online journal vol. 6 (2) p. 67-74

Nails in systemic disease Singh (2011) Indian Journal of Dermatology, Venereology, and Leprology vol. 77 (6) p. 646

http://www.medscape.com/viewarticle/712251

Party hard

Alergia, anafilaksja i atopia – to spokrewnione ze sobą terminy, które w ostatnich latach stały się bardzo medialne. Nie da się bowiem ukryć, że osób potrzebujących porad alergologa jest coraz więcej, więc rośnie również zainteresowanie tematem. Wyjaśnijmy sobie jednak na początek, co kryje się pod każdym z tych pojęćCC 0. Alergia to reakcja nadwrażliwości, w której układ odpornościowy zbyt mocno odpowiada na substancje ze środowiska (np. pyłki, składniki pożywienia), które dla zdrowego organizmu nie są groźne. Natomiast anafilaksja to ostra i bardzo nasilona reakcja alergiczna, która może doprowadzić do śmierci. Atopia to najmniej znane pojęcie z wymienionych. Oznacza ono genetycznie uwarunkowaną predyspozycję do reakcji alergicznych. Oprócz wspomnianych czynników genetycznych na występowanie reakcji alergicznych mają wpływ także inne.

Istnieje np. „hipoteza higieny”, wedle której za zwiększone występowanie alergii odpowiada poprawa warunków mieszkaniowych, czystości i zmniejszenie dzietności. Wszystko to doprowadza do zredukowania u dzieci częstości infekcji, co z kolei wiąże się z osłabieniem jednego z typów odpowiedzi immunologicznej – TH1, na korzyść innego typu – TH2. Przewaga tego ostatniego ułatwia powstanie reakcji alergicznych. Ponadto układ odpornościowy lubi się bić. Kiedy nie ma z kim (czyli jest sterylnie czysto i dziecko nie styka się z żadnymi bakteriami), to zaczyna naparzać na oślep- np. w nieszczęsne pyłki traw. Reakcja jest zbyt silna w stosunku do zagrożenia i doprowadza to do wystąpienia objawów.

Alergia ma wiele twarzy. Może objawiać się w postaci pokrzywki, kataru, zapalenia spojówek, astmy, a w przypadku alergenów pokarmowych bólu brzucha oraz wymiotów. Może się też bardzo sprytnie zamaskować, o czym świadczy przypadek, który opisałem poniżej.

27 letni mężczyzna, który ma bóle w klatce piersiowej, nudności, wymioty i obficie się poci, trafił do szpitala prosto z imprezy, na której wypił dwa piwa i jadł przekąski. Biorąc pod uwagę wyłącznie objawy można by pomyśleć o ostrym zespole wieńcowym (zawał serca, niestabilna dławica). Przykładowo zawał ściany dolnej mógłby spowodować takie objawy – warto pamiętać, że nudności, wymioty i bóle brzucha to jego częsta maska.

Ale młody facet, który na dodatek nie ma czynników ryzyka sercowo-naczyniowego i zawał? Wydaje się to raczej niemożliwe. Dlatego teraz pora na badania dodatkowe. Oczywiście należy wykonać EKG i zmierzyć troponiny, czyli markery zawału. W EKG znajdujemy 2mm uniesienie ST w odprowadzeniach II, III i aVF i blok przedsionkowo-komorowy III stopnia, a troponiny są wysokie. Bez wątpienia świadczy to o zawale. Pozostaje pytanie, co go spowodowało?

Czytaj dalej